夏程:自发性脑凸面蛛网膜下腔出血

2014-06-24浏览:2253次
自发性蛛网膜下腔出血从病因学角度可分为动脉瘤性蛛网膜下腔出血和非动脉瘤性蛛网膜下腔出血,自发性脑凸面蛛网膜下腔出血是近年来才被认识的罕见且特殊的蛛网膜下腔出血,是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的另一个重要亚型,其特点是出血局限在1个或几个大脑半球凸面皮质沟内,而不累及邻近的脑实质、大脑纵裂、基底池或脑室,具有多种病因和临床症状,易漏诊及误诊。


自发性蛛网膜下腔出血(atraumatic subarachnoid hemorrhage)从病因学角度可分为动脉瘤性蛛网膜下腔出血和非动脉瘤性蛛网膜下腔出血,自发性脑凸面蛛网膜下腔出血(atraumatic convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)是近年来才被认识的罕见且特殊的蛛网膜下腔出血,是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的另一个重要亚型,其特点是出血局限在1个或几个大脑半球凸面皮质沟内,而不累及邻近的脑实质、大脑纵裂、基底池或脑室,具有多种病因和临床症状,易漏诊及误诊。我们就2013年3-6月在我科住院的3例临床表现类似短暂性脑缺血发作的cSAH进行总结,分析其临床与影像学特征,以指导今后的临床工作。

例1

女性,77岁,因“一过性言语含糊伴左半身麻木2.5 h”于2013年6月2日入院。2013年6月2日21时许患者安静状态下突发言语不清及左侧肢体麻木力弱,持续10 min左右完全缓解,当时头颅CT示右侧顶叶中央后沟内局限性线样稍高密度灶,双侧半卵圆中心、侧脑室前后角旁片状稍低密度灶(图1)。后反复上述发作3次,每次10-20 min自行完全缓解。既往高血压病及糖尿病史lO余年,平素血压控制正常。

入院体检:血压170/93mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),发作期左侧面部及左侧肢体痛觉减退,左侧上下肢轻偏瘫,肌力V-级,颈软,克尼格征阴性;发作间期神经系统体检未见异常。MMSE检查正常。

实验室检查:空腹血糖6.61 mmol/L,糖化血红蛋白9.4%,血管炎及风湿免疫筛查正常,同型半胱氨酸、血脂、血常规及凝血系列正常。脑电图未见明显异常,心电图、心脏超声、胸部x线、腹部超声均正常。6月4日患者头颅MRI+磁敏感加权成像(SWI)+MRA示T1WI和液体衰减反转恢复序列(FLAIR)像右侧中央后沟内局限性条索样高信号;SWI相应区域条索样低信号,左侧颞顶枕叶皮质及皮质下多个小圆形低信号,MRA未见明显异常(图1)。给予依达拉奉、奥拉西坦等药物治疗14 d,复查头颅CT出血吸收,上述症状未再复发出院。

例2

男性,77岁,因“反复发作性左上肢活动不灵2 d,一过性言语不清半天”于2013年6月3 日入院。2013年6月1日14时许患者出现左上肢力弱,不能持物,持续约1h缓解;次日5时许再次出现上诉症状,持续约30 min缓解;6月3日10时许出现言语不清,伴左侧肢体力弱,持续约30min完全缓解。6月3日头颅CT示:右侧中央沟内稍高密度影,双侧基底节区多发点状低密度影(图2)。患者初中文化,既往高血压病史3年,平素血压控制正常。

入院体检:血压140/80 mmHg,内科检查未见异常,神经系统体检未见明显阳性体征。MMSE评分22分。6月4日查头颅CT血管造影(CTA)未见异常。6月5日头颅MRI+SWI示T1WI及FLAIR右侧中央沟内高信号,SWI示多个脑区皮质及皮质下可见小圆形低信号,多个脑沟内可见线形低信号(图2)。

实验室检查未见异常,心电图、心脏超声、胸部x线、腹部超声均未见异常。入院后给予营养神经治疗,上述症状未再复发。出院1个月复诊头颅CT未见出血灶。

例3

男性,59岁,因“反复发作右手指无力、麻木7 d”于2013年3月3日入院。患者于2013年2月25日活动中出现右手无力,不能抬起,伴右手第3~5指麻木,持续约20 min缓解,之后每天均有2~3次上述发作,每次约10 min完全缓解。3月2日晚头颅CT示左侧中央沟见线样稍高密度度灶,3月3日头颅MRI+SWI+MRA示FLAIR上述部位呈高信号,SWI呈低信号,MRA左侧颈内动脉虹吸段局部血管信号影中断(图3)。既往血压增高半年,规律服用降压药物,血压控制较好;心肌肥厚4个月;吸烟30余年,每日20支;饮白酒30余年,每日lOO~150 g。

入院体检:血压140/90 mmHg,发作间期神经系统体检未见异常。

实验室检查:血尿便常规正常,血管炎及风湿免疫筛查正常,同型半胱氨酸20.12μmoL/L,血脂、凝血系列正常。脑电图未见痫性放电,胸部x线,腹部超声均正常,心电图示左室高电压,心脏超声示心肌肥厚。入院后给予依达拉奉、奥拉西坦、丁苯肽等药物治疗,同时控制血压治疗半个月,复查头颅CT出血已吸收,上述症状未再发。

讨论

cSAH是一种特殊类型的蛛网膜下腔出血,周立新等报道了8例cSAH,其中最常见的临床表现为癫痫发作;本组患者均为急性突发起病,表现为反复刻板的偏侧上肢或上下肢的麻木力弱及言语不清,每次持续十至数十分钟完全缓解。脑电图检查均未见癫痫波,且每次发作持续时间较长,故不支持痫性发作,而类似短暂性脑缺血发作。短暂的感觉或运动症状是cSAH最常见的起病症状之一。这与cSAH的好发部位——中央沟或中央后沟有关,二者位于运动和感觉代表区附近。簇性刻板的类似短暂性脑缺血发作的躯体感觉性或运动性表现与局部蛛网膜下腔内血液触发的反复皮质扩布抑制有关。

头颅CT平扫在蛛网膜下腔出血急性期具有90%的敏感度,但随时间延后敏感度迅速降低,特别是出血很少时,则需要MRI证实。FLAIR对累及蛛网膜下腔的病变非常敏感,在cSAH也是如此。本组3例患者FLAIR均显示局限于脑沟内线样高信号。SWI对于显示顺磁物质如含铁血黄素非常敏感,对于cSAH具有重要诊断价值。本组SWI均显示局限于脑沟内线样低信号。

目前国外报道多种病因可导致cSAH。因梭形动脉瘤多起自Willis环,所以动脉瘤破裂不可能是该型蛛网下腔出血的病因。该组患者血管炎及风湿免疫筛查均正常,不支持血管炎诊断;头颅CTA和MRA未见血管畸形及动脉瘤,亦除外了烟雾病;心脏超声均未见瓣膜赘生物,均不伴发热亦不支持感染性心内膜炎。Kumar等总结了29例cSAH,以60岁为界分为两组,发现小于等于60岁组最常见的病因为可逆性脑血管收缩综合征,多以突发剧烈的头痛起病;年龄大于60岁组最常见的病因为淀粉样脑血管病,通常以短暂的感觉或运动症状起病,这些患者头颅MRI示白质疏松和(或)脑微出血及脑表面含铁血黄素沉积。

Beitzke等研究了24例cSAH,亦证实大于60岁组中短暂性感觉和(或)运动症状较小于等于60岁组更常见。Brunot等报道了7例以“短暂性脑缺血发作”为突出表现的cSAH,患者年龄63-82岁,作者推测病因为淀粉样脑血管病。本组患者中例1和例2年龄均大于60岁,起病症状表现为反复发作的短暂感觉和(或)运动症状,FLAIR显示脑白质多发点片状高信号;例1 SWI示左侧颞顶枕叶皮质及皮质下多个小圆形微出血信号,例2除显示多个脑区皮质及皮质下微出血信号外,多个脑沟内还可见线形低信号,提示脑表面含铁血黄素沉积。根据波士顿淀粉样脑血管病诊断标准及Linn等、Viswanathan和Greenberg的报道,此2例均应诊断很可能的淀粉样脑血管病。淀粉样脑血管病导致cSAH的确切机制不清,可能为淀粉样物质沉积导致软脑膜动脉壁脆弱破裂所致。

本组例3左侧颈内动脉虹吸段MRA提示严重狭窄。临床表现为反复发作右手麻木及力弱。颈动脉颅内或颅外段狭窄或闭塞也是cSAH的病因之一。cSAH常位于血管代偿扩张区和正常灌注区的分界线上。推测cSAH是由于扩张的软脑膜侧支血管破裂所致。

总结上述,我们认为临床遇到类似短暂性脑缺血发作患者时,应急查头颅CT,对于疑诊cSAH的病例,应进一步行包括FLAIR、SWI序列在内的头颅MRI检查以证实诊断,并积极查找病因;因cSAH存在多种病因,其治疗应根据不同病因进行,包括钙离子拮抗剂、抗癫痫药物等。对于继发于颈动脉颅内或颅外段狭窄或闭塞且表现类似短暂性脑缺血发作的cSAH患者能否给予抗血小板治疗,还需大样本的病例研究。

沈阳军区总医院神经内科 夏程 曲方 张景华 李晓秋 何凡 陈会生

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